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问题维奈克拉治疗白血病吃多久有效果
问题描述:白血病用药,已经服用了维奈克拉两天了,想了解一下,维奈克拉治疗白血病吃多久有效果?

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发布时间:2024-06-14
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维拉西酶α治疗戈谢病的作用机制是可以催化葡糖脑苷脂水解,减少葡糖脑苷脂累积。这种溶酶体贮积症临床表现为肝、脾、骨髓或其他器官中戈谢细胞的累积,骨髓和脾中的戈谢细胞累积导致明显的贫血和血小板减少,适用于1型戈谢病患者的长期酶替代治疗。
戈谢病是由葡糖脑苷脂酶(GBA)基因突变引起的常染色体隐性异常,可导致一种β-葡糖脑苷脂酶缺乏。葡糖脑苷脂酶可以催化葡糖脑苷脂转化为葡萄 糖和神经酰胺。这种酶缺乏导致巨噬细胞溶酶体内葡糖脑苷脂累积,产生泡沫细胞或戈谢细胞。
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